原因不明!!低身長になる下垂体性小人症とはどんな病気?
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原因不明!!低身長になる下垂体性小人症とはどんな病気?

下垂体性小人症とはなにか知っていますか?小人症とは何かの要因で、低身長になる病態です。成長ホルモンの分泌が正常におこなわれていないことで発症します。どういった病気で、どのような治療法があるのか調べてみました。

下垂体性小人症ってどんな病気

脳

下垂体性小人症とは、下垂体性前葉からでる成長ホルモンの分泌が低下して成長障害を起こす病気です。

現在は成長ホルモン分泌不全性低身長症と呼ばれています。成長ホルモンは脳下垂体から血液中に出るホルモンで、骨を作る働きがあります。このホルモンが阻害されることで身長の伸びが低下するのです。

さらに成長ホルモンには代謝調整作用があります。成長ホルモンが分泌されないことでほかの身体の不調がおきることもあります。場合によっては成長ホルモン以外のホルモンの分泌不全も伴います。その場合甲状腺機能低下症や尿崩症などの症状もあらわれます。

下垂体性小人症の分類

下垂体性小人症は大きく分けて特発性、続発性、遺伝性のものに分けられます。

その種類によって下垂体性小人症となった原因も違います。特発性は原因不明の低身長。それに対して脳腫瘍など原因がわかっている続発性、さらに遺伝によって起こることもあります。下垂体性小人症の多くは特発性。続いて続発性、遺伝性の下垂体性小人症はまれです。

下垂体性小人症の原因

特発性の下垂体性小人症は出生時の成長ホルモンの低下によって引き起こされます。たとえば分娩障害。いわゆる逆子といわれる骨盤位分娩や仮死での分娩が原因と推測されることもあります。

下垂体性小人症が現れる時期

下垂体性小人症が現れる時期

特発性の下垂体性小人症であっても多くは平均身長で生まれてきます。

1歳前後で身長が低くなり、2歳以後に平均を大きく外れ、成長するにつれてその差が広がっていきます。一方続発性の下垂体性小人症はその多くが脳下垂体や周辺にできた脳腫瘍が原因。正常に発達していた子供が、あるときを境に身長が止まるのが特徴です。

すぐに身長がとまっていることに気づくのは困難です。成長曲線にあらわすと身長の伸びについて把握しやすくなります。成長曲線を描いてみて、急に曲線が横に一定になるようなら注意が必要です。

下垂体性小人症の治療

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下垂体性小人症の診断

下垂体性小人症は成長曲線やレントゲン検査など幅広い観点でおこなわれます。そのなかでも重要となるのが血液検査。

血液中のホルモン濃度を調べて成長ホルモンの分泌を見ます。

成長ホルモンの濃度は時間によって変化します。そのため一回採決しても診断はできません。診断は成長ホルモンを分泌させる薬を投与して、成長ホルモンが増えるかどうかでおこないます。これを成長ホルモン分泌刺激試験といいます。

さらに下垂体性小人症と診断された場合は原因を探るために頭部のMRIを撮って脳腫瘍がないか調べます。検査の結果はすぐには出ません。医師の説明をよく聞いて、治療に移りましょう。

下垂体性小人症の治療

下垂体性小人症の治療
下垂体性小人症の治療は成長ホルモンを注射しておこないます。

成長ホルモンを投与して成長率を改善させるのです。一週間に6、7回はおこなうため、自宅で本人もしくは家族が注射することが認められています。通常は夜に注射をおこないます。正常なホルモン分泌をしていれば夜間に成長ホルモンが分泌され、睡眠中にピークを迎えるようになっています。

しかし下垂体性小人症であれば成長ホルモンの量が一定。そのため睡眠中に成長ホルモンのピークが来るように夜に注射します。最近は注射の負担を減らすためペン型の注射や痛みが少ない注射が増えています。

成長ホルモン治療はいつまで続くの?

成長ホルモンの治療は骨の成長が止まってからはあまり効果がありません。

骨年齢が男性なら17歳、女性なら15歳以上になると成長が止まるため、レントゲンを撮って骨年齢を調べて判断します。長い人生の中でも身長が伸びる時期は限られています。成長ホルモン治療は、はやく始めたほうが効果が出ます。

もし子どもの成長に不安があるようなら早めに専門医に相談しましょう。基本的には内分泌科が下垂体性小人症の治療に該当します。見つからない場合はかかりつけの小児科に相談して、専門医を紹介してもらいましょう。

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